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其他腎惡性腫瘤
『疾病概述
１.先天性中胚葉腎瘤（congenital mｅｓoblastic nephroma） 又稱胎兒錯構瘤，是小兒齣生後最初數周或數月最常見的腎腫瘤，偶也見於周歲以後。
臨床上最常見的表現是做新生兒體檢時發現有腹部腫塊。腫瘤表面硬而蒼白，切面組織的螺旋樣排列如子宮纖維瘤，少見齣血與壞死。組織結構主要是交錯排列的梭形細胞類似纖維母細胞及平滑肌細胞。有血管竇及灶性不成熟的腎小球及腎小管。常有核分裂象，與早期腎母細胞瘤的區別是本瘤與正常腎臟之間沒有清楚的被膜。
治療為單純性瘤腎切除，罕見復發或轉移。如小兒年齡大且術中腫瘤破潰，應輔以化療，用ＶＣＲ及ＡＣＴＤ。
２.腎癌：腎癌在２１歲以下病例中，佔原發腎內腫瘤的７％以下，至１９８５年前共有約１５０例報告。平均發病年齡為１２歲，它是１０∼２０歲間最常見的腎惡性瘤。主要臨床表現為腫塊和血尿，其他可有食欲不振、發熱和體重下降。約２５％病例在Ｘ線平片上可見腎區鈣化。術前難與腎母細胞瘤區別。治療為根治性腎切除及區域淋巴結切除。放療、化療效果不顯著，預後較成年人好，５年存活率可望高於５０％。
其他原發腎內腫瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、神經節神經母細胞瘤、脂肪肉瘤等均罕見，而轉移至腎臟的腫瘤常見的有白血病或非霍奇金淋巴瘤。
１.先天性中胚葉腎瘤（congenital mｅｓoblastic nephroma） 又稱胎兒錯構瘤，是小兒齣生後最初數周或數月最常見的腎腫瘤，偶也見於周歲以後。
臨床上最常見的表現是做新生兒體檢時發現有腹部腫塊。腫瘤表面硬而蒼白，切面組織的螺旋樣排列如子宮纖維瘤，少見齣血與壞死。組織結構主要是交錯排列的梭形細胞類似纖維母細胞及平滑肌細胞。有血管竇及灶性不成熟的腎小球及腎小管。常有核分裂象，與早期腎母細胞瘤的區別是本瘤與正常腎臟之間沒有清楚的被膜。
治療為單純性瘤腎切除，罕見復發或轉移。如小兒年齡大且術中腫瘤破潰，應輔以化療，用ＶＣＲ及ＡＣＴＤ。
２.腎癌：腎癌在２１歲以下病例中，佔原發腎內腫瘤的７％以下，至１９８５年前共有約１５０例報告。平均發病年齡為１２歲，它是１０∼２０歲間最常見的腎惡性瘤。主要臨床表現為腫塊和血尿，其他可有食欲不振、發熱和體重下降。約２５％病例在Ｘ線平片上可見腎區鈣化。術前難與腎母細胞瘤區別。治療為根治性腎切除及區域淋巴結切除。放療、化療效果不顯著，預後較成年人好，５年存活率可望高於５０％。
其他原發腎內腫瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、神經節神經母細胞瘤、脂肪肉瘤等均罕見，而轉移至腎臟的腫瘤常見的有白血病或非霍奇金淋巴瘤。
相關病種藥品：中胚葉腎瘤 腎腫瘤 腎癌
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